Anak dengan thalasemia beta tergantung transfusi memiliki kesehatan tulang yang kurang baik walaupun telah dilakukan tatalaksana yang optimal, di mana frekuensi kejadian osteoporosisnya sebesar 40-80%. Dalam salah satu studi, sepertiga sampai separuh pasien thalasemia beta telah dilaporkan mengalami fraktur tulang panjang akibat trauma minor terutama kelompok thalasemia beta mayor.
Defisiensi vitamin D termasuk penyebab penting terjadinya osteoporosis pada anak dengan thalasemia beta tergantung transfusi. Walaupun defisiensi vitamin D dan penurunan konten mineral tulang telah dilaporkan dalam berbagai studi, peran suplementasi vitamin D dan kalsium untuk melindungi tulang pada thalasemia belum dinilai secara adekuat.
Studi dilakukan di India pada anak usia 2-12 tahun dengan thalasemia mayor atau intermedia. Anak yang termasuk dalam kriteria eksklusi adalah anak dengan kejang hipokalsemia, tetani, penyakit rickets, batu ginjal, penyakit ginjal kronik, penyakit hati kronik, dan yang mendapat phenytoin, imunosupresan atau furosemide. Pasien anak dengan kadar 25(OH)D di bawah 20 ng/mL mendapat vitamin D 2000 IU/hari selama 6 minggu diikuti 1000 IU/hari selama periode studi. Pasien anak dengan kadar 25(OH)D di atas 20 ng/mL mendapat vitamin D 1000 IU/hari selama 12 bulan. Semua pasien anak mendapat calcium carbonate 500 mg selama 12 bulan.
Dalam studi ini (n= 29), sejumlah 7 pasien anak tidak mendapat terapi kelasi besi, 17 pasien anak mendapat monoterapi deferasirox, dan 5 pasien anak mendapat kombinasi deferasirox dan deferiprone. Terdapat peningkatan rerata konten mineral tulang dari 8,4 g menjadi 10,8 g (p < 0,001). Rerata kadar vitamin D meningkat dari nilai awal 16 ng/mL menjadi 23,4 ng/mL (p < 0,001). Tidak terdapat perubahan bermakna dalam hal osteocalcin serum (penanda pembentukan tulang) (p= 0,062) dan spot urine deoxypyridinoline/creatinine ratio (penanda resorpsi tulang) (p= 0,614).
Dalam studinya peneliti menyebutkan limitasi dari studi ini yaitu tidak adanya kontrol yang tidak mendapat suplementasi. Namun, proporsi pasien dengan konten mineral tulang dan skor densitas mineral tulang yang rendah menurun secara bermakna dengan suplementasi dan kecil kemungkinannya karena mineralisasi terkait pertumbuhan.
Kesimpulan dari studi ini adalah suplementasi vitamin D dan kalsium oral selama periode 1 tahun memperbaiki kadar vitamin D dan konten mineral tulang pada pasien anak dengan thalasemia.
SIlakan baca juga: Manfaat Pemberian Terapi Kelasi Besi pada Pasien Mielodisplastik tergantung transfusi
Image : Ilustrasi (Photo by Dear W from Pexels)
Referensi:
1. Thiagarajan NR, Delhi Kumar CG, Sahoo J, Krishnamurthy S. Effect of vitamin D and calcium supplementation on bone mineral content in children with thalassemia. Indian Pediatrics 2019;56:307-10.
2. Tharwat RJ, Balilah S, Habib HM, Mahmoud NH, Beek FS, Almadani FK, et al. Ferritin and vitamin D levels and its relation to bone diseases in thalassemic adults: A hospital-based retrospective cohort study. J Appl Hematol. 2019;10:15-22.
