Hari Hemofilia Sedunia tahun 2024 diperingati pada tanggal 17 April dengan tema: “Equitable access for all: recognizing all bleeding disorders”.
Hemofilia merupakan gangguan pembekuan darah yang disebabkan oleh kurangnya suatu protein yang membuat darah sulit membeku dengan baik, sehingga jika penderita mengalami pendarahan akan sulit untuk berhenti. Hemofilia diturunkan dari gen X yang artinya diturunkan dari ibu (sebagai carrier) kepada anak laki-lakinya sejak dilahirkan, namun 30% penderita hemofilia tidak memiliki riwayat keluarga melainkan kemungkinan terjadinya mutasi genetik.
Penyakit hemofilia digolongkan menjadi 2 (dua) jenis:
1. Hemofilia A, yang dikenal dengan hemofilia klasik terjadi karena kekurangan faktor pembekuan darah FVIII. Hemofilia A lebih sering di jumpai, yaitu sebanyak 80%-85%.
2. Hemofilia B, yang dikenal dengan Christmas Disease terjadi karena kekurangan faktor pembekuan darah FIX.
Tanda dan gejala hemofilia dapat bervariasi tergantung pada tingkat faktor pembekuan penderita, gejala yang paling sering terjadi adalah perdarahan, baik yang terjadi di dalam tubuh (internal bleeding) dapat berupa hyphema, hematoma, perdarahan intracranial, dan lain-lain, maupun yang terjadi di luar tubuh (external bleeding) dapat bermanifestasi sebagai perdarahan massif dari mulut ketika ada gigi yang tanggal atau pada ekstraksi gigi, perdarahan massif ketika terjadi luka kecil dan perdarahan dari hidung tanpa sebab yang jelas.
Hingga saat ini belum ada cara untuk mencegah penyakit hemofilia, yang dapat dilakukan adalah melakukan pemeriksaan untuk mengetahui apakah ada gen yang terbawa apabila dalam garis keturunan keluarga ada riwayat hemofilia. Meskipun hemofilia dianggap sebagai penyakit yang tidak dapat disembuhkan, namun jika mendapatkan penanganan yang baik dan dikelola dengan baik, penderita dapat hidup secara normal.
Langkah pencegahan yang utama adalah terhadap kemungkinan perdarahan akibat luka atau cedera terutama bagi penderita penyakit hemofilia sedang dan ringan, antara lain :
• Hindari penggunaan perabot yang berisiko menimbulkan luka seperti keset yang licin atau meja dengan ujung lancip/tajam.
• Selalu pastikan lantai tidak licin terutama di kamar mandi.
• Lampu penerangan yang baik agar mata bisa melihat dengan jelas.
• Hindari perabotan yang tidak perlu agar lebih leluasa bergerak di dalam rumah.
• Gunakan pengaman yang perlu ketika beraktivitas di luar rumah.
• Tetap dapat berolah raga namun lebih ringan. Berhati-hati atau hindari olahraga yang melibatkan kontak fisik seperti bola basket, sepak bola, dan lainnya.
• Menjaga kebersihan gigi agar terhindar dari penyakit gigi dan gusi yang dapat menyebabkan perdarahan.
• Jangan sembarangan mengonsumsi obat-obatan tanpa saran dokter.
Tujuan utama dari perawatan dan pengobatan penderita hemofilia adalah dengan mencegah perdarahan dan menghentikan perdarahan sedini mungkin. Langkah pertama untuk menghentikan perdarahan pada hemofilia adalah RICE.
Rest: istirahatkan anggota gerak yang terjadi perdarahan
Ice: kompres area perdarahan dengan es
Compression: lakukan pembebatan pada daerah perdarahan
Elevation: elevasi atau meninggikan bagian tubuh yang mengalami perdarahan
Metode RICE ini selain efektif untuk menghentikan perdarahan juga bisa mengurangi rasa nyeri. Setelah itu, segera bawa penderita ke fasilitas kesehatan untuk mendapatkan faktor pembekuan yang dibutuhkan, dan segera lakukan mobilisasi sedini mungkin, setelah dipastikan perdarahan telah berhenti.
Gambar: Ilustrasi (Sumber: Freepik)
Referensi:
1. Tim Promkes RSST - RSUP dr. Soeradji Tirtonegoro Klaten. Hemofilia [Internet]. 2022 Jun 23. Available from: https://yankes.kemkes.go.id/view_artikel/94/hemofilia
2. Musarofah S. Optimalisasi tumbuh kembang anak dengan hemofilia [Internet]. 2022 Aug 05. Available from: https://yankes.kemkes.go.id/view_artikel/1091/optimalisasi-tumbuh-kembang-anak-dengan-hemofilia.
