Disease Info

Anemia Aplastik

Pendahuluan dan Fakta 

Anemia aplastik merupakan suatu kondisi yang terjadi apabila tubuh tidak memproduksi sel darah yang cukup. Anemia aplastik dapat menyebabkan seseorang mengalami kelelahan berlebih dengan risiko infeksi yang lebih tinggi dan juga perdarahan yang tidak terkontrol. Anemia aplastik yang merupakan penyakit langka dan serius dapat terjadi pada usia berapa pun, dapat terjadi secara tiba-tiba atau secara perlahan dan memburuk seiring berjalannya waktu. 

Etiologi

Sampai saat ini semua penyebab terjadinya anemia aplastik belum diketahui, namun biasanya anemia aplastik terjadi saat sistem kekebalan tubuh menyerang sumsum tulang belakang sehingga tidak dapat memproduksi sel punca; yang menghasilkan sel darah (sel darah merah, sel darah putih, dan trombosit). Akibatnya, sumsum tulang menjadi kosong (aplastik) atau hanya berisi sedikit sel darah (hipoplastik). Selain itu, kondisi medis tertentu, kelainan kongenital, obat-obatan, dan paparan bahan karsinogen tertentu dapat meningkatkan risiko anemia aplastik. 

Tanda dan Gejala

Anemia aplastik bisa saja tidak timbul gejala. Namun jika ada, tanda dan gejalanya bisa meliputi:

●      Kelelahan

●      Sesak napas

●      Detak jantung cepat atau tidak teratur

●      Kulit pucat

●      Infeksi yang sering atau berkepanjangan

●      Memar yang tidak dapat dijelaskan atau mudah terjadi

●      Mimisan dan gusi berdarah

●      Pendarahan berkepanjangan akibat luka

●      Ruam kulit

●      Pusing

●      Sakit kepala

●      Demam

Anemia aplastik bisa bersifat jangka pendek, atau bisa menjadi kronis sehingga bisa menjadi parah dan bahkan berakibat fatal.

Tata Laksana 

Penatalaksanaan anemia aplastik bergantung pada beratnya penyakit dan usia penderita, yang meliputi observasi kondisi, transfusi darah, obat-obatan, atau transplantasi sumsum tulang. Anemia aplastik yang berat, di mana jumlah sel darah sangat rendah, merupakan kondisi yang sudah mengancam jiwa dan segera memerlukan perawatan medis/rawat inap.

Transfusi Darah

Meskipun bukan obat untuk anemia aplastik, transfusi darah dapat mengontrol perdarahan dan meringankan gejala dengan menyediakan sel darah yang tidak diproduksi oleh sumsum tulang. Pasien akan mendapatkan:

  • Sel darah merah. Digunakan untuk meningkatkan jumlah sel darah merah dan membantu meringankan anemia dan kelelahan.
  • Trombosit. Membantu mencegah perdarahan berlebihan.

Walaupun secara umum tidak ada batasan jumlah transfusi darah yang dapat dilakukan, namun terkadang terdapat komplikasi yang timbul setelah beberapa kali transfusi. Zat besi yang didapat dari transfusi dapat menumpuk dan menyebabkan kerusakan pada organ vital jika kelebihan tersebut tidak ditangani.

Transplantasi Sel Punca

Pada anemia aplastik yang berat, transplantasi sel punca digunakan untuk memulihkan sumsum tulang dari sel punca yang didonorkan. Transplantasi sel punca juga disebut dengan transplantasi sumsum tulang, umumnya merupakan pengobatan pilihan bagi yang berusia lebih muda dan memiliki donor yang cocok. Transplantasi sel punca dilakukan dengan menyuntikkan sel induk yang sehat secara intravena ke dalam aliran di mana sel tersebut akan bermigrasi ke rongga sumsum tulang dan akan membuat sel darah baru. Prosedur ini memerlukan rawat inap yang lama di rumah sakit. Setelah dilakukan transplantasi, pasien akan mendapatkan obat untuk membantu mencegah penolakan sel punca yang sudah didonorkan.

Imunosupresan

Bagi orang yang tidak dapat menjalani transplantasi sel punca atau anemia aplastik yang disebabkan karena kelainan autoimun, pengobatan dapat meliputi obat-obatan yang mengubah atau menekan sistem kekebalan tubuh (imunosupresan). Obat-obatan seperti cyclosporine dan anti-thymocyte globulin menekan aktivitas sel sistem kekebalan tubuh yang merusak sumsum tulang. Obat-obatan ini membantu sumsum tulang pulih dan menghasilkan sel darah baru.

Stimulan Sumsum Tulang

Beberapa obat tertentu termasuk colony-stimulating factor (faktor stimulasi koloni granulosit), seperti sargramostim, filgrastim dan pegfilgrastim, epoetin alfa, dan eltrombopag, dapat menstimulasi sumsum tulang untuk memproduksi sel darah baru. 

Antibiotik dan Antiviral

Sistem kekebalan tubuh cenderung akan melemah karena anemia aplastik, sehingga akan lebih rentan terhadap infeksi. Jika terdapat gejala infeksi virus ataupun bakteri, segera periksakan diri ke dokter untuk mendapatkan obat yang sesuai dengan penyebab. 

Prognosis 

Prognosis pada anemia aplastik sangat bergantung pada usia, beratnya penyakit, dan respons terhadap terapi awal. Angka tingkat kelangsungan hidup 5 tahun pada orang-orang yang menjalani transplantasi tulang sumsum dari donor yang sesuai adalah >75%. Mayoritas pasien yang tidak diobati meninggal dalam kurun waktu satu tahun karena komplikasi yang berhubungan dengan anemia aplastik (perdarahan, infeksi, atau berubah menjadi gangguan limfoproliferatif). 




Referensi:

  1. Mayo Clinic. Aplastic anemia [Internet]. 2022. Available from: https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/aplastic-anemia/symptoms-causes/syc-20355015
  2. Cleveland Clinic. Aplastic Anemia [Internet]. 2023. Available from: https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/16747-aplastic-anemia
  3. Moore CA, Krishnan K. Aplastic Anemia. National Library of Medicine [Internet]. 2023. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK534212/